先天性阴道闭锁临床极少见，是指阴道完全或部分闭锁，伴有功能正常的子宫和卵巢。冷金花、郎景和依据解剖学特征将此类疾病分为两型：阴道下段闭锁，上段及子宫发育正常为I型；阴道完全闭锁，合并子宫颈闭锁，子宫体发育正常或有畸形，子宫内膜可有正常分泌功能为II型。近年有学者建议将未分型的阴道上段闭锁定义为Ⅲ型，阴道顶端闭锁为Ⅳ型。我院1996年6月～2011年12月间共收治此类患者9例，现报道如下。
　　1 资料和方法
　　1.1 一般资料：本组患者9例，年龄12～18岁，平均14.3岁，均未婚。Ⅰ型6例，Ⅱ型3例。
　　1.2 临床表现：青春期起病，周期性下腹痛而无月经初潮，第二性征发育正常。妇科检查：女性型外阴，均无阴道，闭锁处粘膜表面色泽正常，盆腔内可触及孕8～18周大小的囊性肿块。盆腔B超检查：均单子宫，有盆腔液性包快，I型阴道闭锁者子宫及阴道上端积血，II型阴道闭锁者宫腔积血，1例双侧附件囊性包块。
　　1.3 治疗方法：均选择在经期进行手术治疗，保留子宫。
　　1.3.1 I型阴道闭锁：行阴道下段切开、小阴唇皮瓣阴道成形术。将闭锁段切开，使阴道上段开放，经血流出，双侧小阴唇皮瓣覆盖下段切开的创面，并将皮瓣上缘与阴道上段粘膜缝合。术后佩带有孔玻璃模型。此术式血供及感觉功能良好，术后月经及性生活正常，可以妊娠。
　　1.3.2 II型阴道闭锁：行阴道造穴、宫颈成形术。先留置尿管，食指进入直肠做引导以避免损伤尿道或直肠，达肿物的下端时以水平方向穿刺抽吸出潴留经血，再由穿刺点将血肿壁水平横形切开约2cm，待积血流尽，暴露宫颈，找出宫颈口，以免术后粘连。1例找不到宫颈口，在宫颈相应位置作一圆形较大的开口，切缘用肠线缝合，并安放橡皮支架管于造口处。放置一直径约2cm的空心硬塑料管引流宫颈残留积血并扩张宫颈，10天后更换模型。尽量用已扩大的粘膜行阴道成形术。术后连续配带阴道模型至少3～6个月是防止阴道缩窄的关键，指导其家长协助正确放置。上皮修复良好者，可于晚上用模型扩张阴道至结婚。
　　2 结果
　　随诊2～16年。均有月经来潮，周期尚规律。I型阴道闭锁6例，术后月经正常、阴道宽松，4例已婚性生活未受影响，2例妊娠并剖宫产分娩。Ⅱ型阴道闭锁3例，其中1例因术后没坚持放置模型而发生粘连，二次手术分离并扩大阴道腔穴，术后7年结婚，婚后性生活正常，未孕。另2例术后月经按月来潮，未婚。
　　3 讨论
　　3.1 阴道闭锁的发病机制：文献报道称，胚胎发育过程中，子宫及阴道上1/3由双侧苗勒氏管中下段融合而成，副中肾管尾端与泌尿生殖窦相连并同时分裂增殖，形成一实质圆柱体即阴道板，然后阴道板由上向下打通，构成阴道上段及下段。先天性阴道闭锁是会合后的副中肾管最下段与尿道生殖窦相连处未贯通所致。若闭锁发生在阴道中段，长度大于1.5cm称为阴道闭锁，闭锁段在1.5cm内称为阴道横隔。1976年Simpson提出阴道闭锁与先天无阴道不同，前者是尿道生殖窦发育缺陷造成，予宫多发育正常，而后者则是副中肾管发育不良的结果，表现为子宫阴道均缺如。
　　3.2 阴道闭锁的诊断：阴道闭锁属于生殖道梗阻性疾病，多于青春期发病。临床表现为原发性闭经、刷期性腹痛及盆腔包块。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能有关。
　　鉴别诊断：处女膜闭锁伴阴道积血表现为向外膨出的蓝紫色处女膜，需与较短的阴道下段闭锁相区别。阴道中段闭锁与阴道横膈相鉴别，B超可协诊，如液性暗区或伴密集光点回声区下缘距阴道不足2cm，为阴道下段闭锁，超过2.5cm为阴道中段闭锁。
　　3.3 阴道闭锁的处理：应尽早明确诊断，手术治疗。过迟会引起子宫腺肌病或盆腔内异症。术前确定闭锁、积血的部位，有无其他畸形。阴道创面尽量就地取材，用上下粘膜或皮瓣覆盖，此法皮瓣薄，血供好，易成活，创伤小，且外形良好，患者心理阴影小。对于小阴唇发育较差的，可选用阴股沟皮瓣法、肠管法、腹膜法及皮片法等。其次，建立并保持良好的通道是关键，因此，积血的子宫下端切口要充分大，并切除多余的横隔，术后定时扩张颈管，在家长的严格配合下配带模型保证人工阴道的通畅，确保手术的成功。Ⅱ型阴道闭锁可先行腹腔镜检，了解是否存在子宫畸形、子宫发育差及重度盆腔内异症的情况，以决定是否保留其生育机能。