论文部分内容阅读
目的
探讨儿童肝肺综合征(HPS)的临床特点及诊治措施。
方法分析1例仅有呼吸系统表现、隐源性肝硬化相关的HPS患儿临床资料，并复习相关文献。
结果患儿，男，10岁10个月，呼吸困难伴发绀0.5年，肝硬化及门脉高压，肺内血管扩张。诊断：HPS(极重度)，隐源性肝硬化、门脉高压、胃底食管静脉曲张。文献复习：儿童HPS发病率低，多发生于肝脏功能严重障碍的肝硬化和门脉高压患儿，仅表现为呼吸系统症状时易误诊，对比增强超声心动图、99m锝标记清蛋白核素等多种方法联合检测肺内血管扩张、分流可提高诊断率。HPS预后差，原位肝移植是唯一根治方法。
结论难治性低氧血症及有严重肝脏疾病的患儿要考虑并发HPS的可能。