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左心室心肌致密化不全心肌病(LVNC)以突出的骨小梁、小梁隐窝以及左室心肌等表达紊乱为特点,主要表现为左室心尖处不正常的肌小梁形成,可合并左心室扩张,伴收缩、舒张功能不全,或合并各种形式的先天性心脏病,并会导致左心室、右心室或双心室的心力衰竭。本文就LVNC病的发病机制、流行病学、临床表现、诊断、治疗和预后进行综述。