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起源于肺动脉的左冠状动脉系一较罕见的先天性心血管畸形。于1911年Abrecosoff氏首先报告一例，其后虽陆续发现，但均为尸检资料。1933年Bland-white-Garland三氏始描述了一例死婴尸解的临床资料。1946年Eidlow氏于临床上第一次作出本畸形之诊断。1961年Usman氏报告1例，并收集文献报告75例，其中成年型者仅15例。国内仅见陈氏报告1例婴儿尸解发现。本文报告1例成年型经临床上逆行左室造影确诊者，并经手术治疗，疗效佳良，以供参考。