【摘 要】
：
家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy,FDCM）是指一个家系中包含先证者中有两个及两个以上确诊扩张型心肌病的患者，或者先证者家系中有小于35岁的一级亲属猝死史。由于FDCM具有遗传多样性、遗传异质性、不完全外显率或年龄相关外显率的特征，导致临床医师经常忽视FDCM的诊断。本文详细介绍了一个家系中Ⅱ-2、Ⅱ-4、Ⅱ-7成员在临床随访过程中先后出现气促症状
论文部分内容阅读
家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy,FDCM）是指一个家系中包含先证者中有两个及两个以上确诊扩张型心肌病的患者，或者先证者家系中有小于35岁的一级亲属猝死史。由于FDCM具有遗传多样性、遗传异质性、不完全外显率或年龄相关外显率的特征，导致临床医师经常忽视FDCM的诊断。本文详细介绍了一个家系中Ⅱ-2、Ⅱ-4、Ⅱ-7成员在临床随访过程中先后出现气促症状，完善心脏彩超、冠状动脉造影后，被确诊为FDCM的过程，并对FDCM的诊治进行系统性文献复习，希望广大医师提高对FDCM的认识。
其他文献
＜正＞在发动机的研发过程中经常需要在多个备选方案之间做出选择，这些备选方案的实现通常需要耗费相应的资源（如人力、原材料、生产设备、资金等），且相关资源一旦使用将无法收回，因此决策必须非常慎重。在航空发动机的研发过程中，决策分析是无处不在的。按照GJB 8113—2013《武器装备研制系统工程通用要求》，如图1所示，决策分析是系统工程技术管理过程之一：在择优选择方案时，
新生儿败血症是新生儿重症监护室常见并发症，导致较高病死率。体温监测有助于新生儿败血症的早期识别、早期确诊。现就体温监测技术在新生儿败血症早期识别中的研究进展作一综述，从体温参数的类型和体温监测方式两个方面进行介绍，为临床护理的体温管理提供参考。
＜正＞近年来,随着高中英语教学改革的不断深化,词汇教学模式逐渐被广大教师和学生所重视。高中英语写作教学模式是指在一定的语言环境中,教师为学生提供相应的语境词汇,激发其学习兴趣和动机,并引导他们形成良好的思维方式、情感态度以及价值观念。在高中英语教学中,词汇作为一种重要的语言材料,成了学生学习写作过程中不可忽视、不可或缺的一个环节。在这种情况之下我们如何有效地开展高中英语课堂教学,并通过产生和积累一
近年来,短视频行业蓬勃发展,但学界的相关研究重心仍停留于短视频的休闲娱乐功能,尚未深入挖掘其跨文化传播属性。为此,本研究将从传播主体、传播内容、传播渠道、传播受众和传播效果五个方面展开深度阐释,以彰显短视频在跨文化传播活动中的价值和优势。进一步地,本研究还将解决运用短视频开展跨文化传播活动必然遭遇的本土文化“个性”与世界文化“共性”之平衡难题,并提出跨文化传播视角下短视频的双重叙事模型,以强化运用
胰岛素抵抗（insulin resistance，IR）是引起多种代谢综合征相关性疾病的共同生理病理基础，而IR是2型糖尿病的特征机制，同时也是众多2型糖尿病患者病发与病情发展的始动因素，因此改善IR对于治疗与延缓2型糖尿病至关重要。传统中医学对糖尿病有多方面的认识与理解，而IR的机制多与遗传、肥胖、饮食等因素密切相关，肝脾肾三脏与这些因素关系密切。肝主疏泄，喜调达而恶抑郁，肝气郁滞会影响下丘脑-
元素及其化合物是高中化学的重要内容,元素组成物质的种类众多,物质性质的多样性,物质间转化关系的复杂性等因素给很多一线教师的教学造成困扰。应用物质的"价态-类别"二维图将元素及其化合物的知识进行整合,引导学生构建学习元素化合物的思维模型,发展变化观念、证据推理、模型认知等学科核心素养。以"氮及其化合物"单元教学为例,探讨如何在教学实践中应用二维图培养学生的学科核心素养。
伴随着全球化进程脚步的加快,各国民众之间的文化交流日益密切。麦克卢汉关于“地球村”的预言已变成现实,各国之间的文化相互交融和碰撞,其中文化差异成为阻碍双方沟通的主要壁垒,爱德华·霍尔提出的高低语境理论就是为了解决文化差异中存在的问题。李子柒短视频以乡村的田园自然风光为画面,以质朴的乡音、纯净的自然之声、真实的烹饪声、研磨声等为背景音乐,以简洁、贴切的文字为叙述文本,在“润物细无声”中传递人与自然和
目的：优化苦丁茶多糖的提取工艺，分析其对黄嘌呤氧化酶的抑制活性。方法：以得率为指标，采用响应面优化超声辅助法研究料液比、时间、温度、超声功率对苦丁茶多糖的得率的影响；通过体外实验测定苦丁茶多糖对黄嘌呤氧化酶的抑制率及其动力学常数Ki。结果：响应面试验优化条件为：料液比1:25 g/mL，时间60 min，温度40 ℃，超声功率260 W，得到得率为5.85%。苦丁茶多糖对黄嘌呤氧化酶的抑制率随物质