【摘 要】
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目的:分析结节性硬化症 (tuberous sclerosis complex, TSC) 多器官受累的影像学表现, 提高对该疾病的全面认识.方法:回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院放射科,江苏 南京,210029
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目的:分析结节性硬化症 (tuberous sclerosis complex, TSC) 多器官受累的影像学表现, 提高对该疾病的全面认识.方法:回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影像学资料.结果:19例均有典型的室管膜下结节, 3例伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤, 14例有皮层及皮层下结节, 其中3例伴有小脑结节, 12例有脑白质病变.腹部CT检查12例, 9例有双肾多发血管平滑肌脂肪瘤, 2例有双肾多发囊肿, 3例有肝脏血管平滑肌脂肪瘤, 1例有后腹膜血管平滑肌脂肪瘤.胸部CT检查9例, 5例有肺淋巴管平滑肌瘤病 (lymhangioleiomyomatosis, LAM), 3例有多灶性微小结节性肺泡细胞增生症 (multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia, MMPH);12例胸部和 (或) 腹部CT中可见8例累及骨骼, 表现为骨骼多发局灶性骨质硬化.结论:TSC是一种少见的累及多器官的神经皮肤综合征, 其影像学表现复杂多样, 并有一定特征性, 熟悉并掌握其影像学特点对疾病的诊断和治疗至关重要.“,”
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