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目的:探讨顶椎区脱位肋骨头相应胸椎置钉/钩对1型神经纤维瘤病萎缩性脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)患者脱位肋骨头椎管内迁移的影响。方法:2007年12月~2014年4月共收治18例伴肋骨头脱位的NF1-DS患者,男女各9例,年龄8~23岁(13.3±3.7岁)。其中7例接受单纯后路矫形手术,4例后路矫形术前行Halo轮椅牵引,3例一期同时行前路骨骺阻滞术及后路矫形手术,2例在后路矫形术后二期行前路补充性融合,1例行一期前路松解+骨骺阻滞及二期后路矫形手术,1例在多次生长棒治疗后行后路矫形。脱位侵入椎管的肋骨共计24处,分布在顶椎(apex)11处(45.8%),apex+1(尾端)8处(33.3%),apex-1(头端)5处(20.9%),均未行肋骨头切除或旷置手术。根据顶椎区脱位肋骨头相应胸椎置钉/钩与否分组,独立样本t检验分析比较两组间脱位肋骨头侵入椎管长度(intraspinal rib length,IRL)的矫正率是否存在差异。采用多元线性回归法评估Cobb角矫正、脱位肋骨头相应椎体平移(vertebral translation,VT)和去旋转(vertebral rotation,VR)的矫正对脱位肋骨头椎管内迁移即IRL矫正的影响。结果:8例患者行全椎弓根螺钉系统内固定,10例为钉钩混合系统内固定,平均固定节段数为11.7,置入物密度63%。主胸弯Cobb角和全脊柱最大后凸角(global kyphosis,GK)分别由术前的66.6°±15.4°、56.4°±17.3°矫正至术后即刻的36.1°±16.7°、35.1°±16.6°(P<0.001)。与术前比较,术后即刻IRL显著减小(9.4±3.8mm vs.5.1±3.8mm,P<0.001)。顶椎区脱位肋骨头相应胸椎置钉/钩组共17处,其IRL矫正率和Cobb角矫正率显著大于未置钉/钩组(7处)[(56.1±23.9)%vs.(32.6±8.0)%,P<0.05;(48.9±15.7)%vs.(33.5±16.3)%,P<0.05],两组VT和VR矫正率均无统计学差异[(31.6±27.6)%vs.(22.6±11.7)%,P>0.05;(13.8±23.4)%vs.(7.4±12.3)%,P>0.05]。多元线性回归分析显示Cobb角矫正率对IRL矫正率有显著影响(β=0.602,P=0.029)。结论:顶椎区伴肋骨头脱位的NF1-DS患者胸椎置钉/钩及增大Cobb角矫正率可增加脱位肋骨头自发性迁移退出椎管的复位程度。