【摘 要】
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小儿门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是一种较罕见的小儿门静脉系统疾病,主要由先天性或后天性因素所致门静脉主干或分支完全或部分阻塞,从
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科,重庆,400014
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小儿门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是一种较罕见的小儿门静脉系统疾病,主要由先天性或后天性因素所致门静脉主干或分支完全或部分阻塞,从而引起门静脉压力增高,机体为减轻门静脉高压,在肝门区形成大量侧支循环血管丛,进而引起门静脉高压[1-3].CTPV主要在肝外门静脉处病变,导致肝脏血流灌注量不足,进而引起肝功能不同程度的损害,但一般损害并不非常严重.CTPV作为一种肝前型门静脉高压,患儿发病年龄早,多在婴幼儿期发病,其临床表现主要为班替综合征(Banti综合征),即表现为贫血、上消化道出血、脾大,其次为腹痛、发热.80％以上的患者首发症状表现为食管胃底静脉曲张破裂而引起上消化道出血,这也是对患儿生命的主要威胁.患儿肝功能基本正常,能很好地耐受手术及术后并发症,而且门静脉阻塞通路解除后,远期疗效较好[4-5].目前,治疗仍以手术治疗为主,可根据CTPV患儿疾病的严重程度和病变范围,选择不同的治疗方法.CTPV的手术治疗目的是通过各种方式的分流或断流降低门静脉压力,阻断门奇静脉的反常血流,从而达到止血及治疗目的.
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