目的：探讨原发脊柱尤文肉瘤（Ewing′s）/原始神经外胚层肿瘤（PNET）临床、病理学特征和影像学表现，提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析南方医科大学第三附属医院等6家医院2008年1月至2013年4月经病理证实的15例原发于脊柱骶尾骨Ewing′s/PNET的临床、病理和影像资料，分析其影像表现特征。结果15例Ewing′s/PNET中，临床发病年龄轻，病程短；颈段1例、胸段5例、腰段2例、骶尾段7例。影像表现为不同程度骨质破坏（溶骨性破坏9例，混合型4例）和软组织肿块（坏死、囊变13例，钙化2例）。 CT平扫表现为等或低密度，增强扫描均为不均匀强化；MRI检查T1 WI上呈低、等或稍高信号；T2 WI上均呈不均匀高或稍高信号；增强大多病例有明显强化。10例椎体塌陷、变形，各椎间隙均无狭窄或增宽、椎间盘信号无明显异常。常规HE染色，13例镜下可见伴有Homer-Wright （ H-W）“菊形团”排列。免疫组化染色，神经标志物阳性率最高的是CD99，13例阳性；其次是CD56、Ki67、Syn阳性9例；Vim阳性7例；NSE阳性5例；S-100阳性4例等。结论原发脊柱Ewing′s/PNET影像学表现为不同程度骨质破坏及软组织肿块影，密度或信号多不均匀，多伴有沿着扩大椎间孔向外生长等特点。但影像学表现缺乏特异性，需结合临床发病年龄、症状、进展程度等病史可提出诊断，最后确诊需组织病理学分析。