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目的了解原发性结直肠上皮样肉瘤的临床特点。方法回顾性分析我院收治及文献个案报道的共32例原发性结直肠上皮样肉瘤的临床资料。结果男女发病比例均等，平均发病年龄64岁；首发症状以下腹疼痛为最常见，其次为便血和大便性状改变，偶见便秘、体重下降等。肿瘤好发于结肠；肿瘤直径2～24cm；同时性和异时性转移，均以肝转移最常见，腹腔淋巴结转移其次；手术治疗以根治术为主；中位生存时间11．4个月。结论原发性结直肠上皮样肉瘤无特征性表现，恶性程度较高，首选手术治疗，预后效果不佳。