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目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征，提高对于该病诊治的认识。方法分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果20例PBC中女性18例（90％），临床表现主要为乏力（60％）、皮肤瘙痒（40％）、纳差（35％）、腹胀（30％）、腹泻（15％）；主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水；实验室检查以高碱性磷酸酶（ALP）、高γ谷胺酰转肽酶（GGT）、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）及其M2亚型等为特征。熊去氧胆酸（UCDA）能明显改善血清胆汁淤积