【摘 要】
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病史摘要患者男，19岁，因"间断腹痛、腹胀2个月，检查发现腹盆腔肿物"就诊。症状体征患者2个月前无明显诱因间断出现腹痛、腹胀。入院时体格检查：神志清，精神反应可，呼吸平稳，心肺未见明显异常。腹部较膨隆，可触及质硬肿块，无明显压痛。诊断方法查肿瘤标志物NSE升高。查18F-FDGPET/CT：腹盆腔巨大囊实性肿物，实性成分伴FDG代谢增高，内部多发斑片、团簇状钙化。脾胃间隙实性肿物，伴FDG代谢增高，内部多发团簇状钙化。肝脏多发低密度结节及肿物，伴FDG代谢增高。腹腔疾腹膜后多发肿大淋巴结，伴FDG代谢
【机 构】
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国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院核医学科，北京市 100021国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院核医学科，北京市
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病史摘要患者男，19岁，因"间断腹痛、腹胀2个月，检查发现腹盆腔肿物"就诊。
症状体征患者2个月前无明显诱因间断出现腹痛、腹胀。入院时体格检查：神志清，精神反应可，呼吸平稳，心肺未见明显异常。腹部较膨隆，可触及质硬肿块，无明显压痛。
诊断方法查肿瘤标志物NSE升高。查18F-FDG PET/CT：腹盆腔巨大囊实性肿物，实性成分伴FDG代谢增高，内部多发斑片、团簇状钙化。脾胃间隙实性肿物，伴FDG代谢增高，内部多发团簇状钙化。肝脏多发低密度结节及肿物，伴FDG代谢增高。腹腔疾腹膜后多发肿大淋巴结，伴FDG代谢增高。上述病变均考虑恶性，促纤维增生性小圆细胞肿瘤？原始神经外胚层肿瘤？软组织肉瘤？后行超声引导下腹腔肿物穿刺活检，病理示：小蓝细胞恶性肿瘤，结合免疫组化及基因检测提示促纤维增生性小圆细胞肿瘤。
治疗方法行一线治疗（卡瑞利珠单抗 白蛋白紫杉醇 卡铂 安罗替尼）6周期，定期随诊
临床转归复查CT示腹部肿块较前缩小。肝脏转移瘤较前扩大，考虑肿瘤液化。目前仍规律治疗中。
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