目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿伴癫痫性负性肌阵挛(ENM)发作的临床表现、电生理特点以及诊治分析。方法对2010年1月至2014年7月复旦大学儿科医院神经科住院的7例伴ENM的BECT患儿临床表现特点(发病年龄、发作表现、电生理特点、智力受损情况)、抗癫痫药物及肾上腺皮质激素疗效进行回顾性分析。结果 7例发病前智力发育均正常,无癫痫家族史,头颅磁共振未见器质性病变。其中3例首发伴睡眠中癫痫性电持续状态(ESES),1例伴不典型失神发作。发病后2年内(平均数17.7个月)出现ENM发作形式,临床表现为站立不稳、持物掉落、手抖、跌倒等。视频脑电图监测时行直立伸臂试验阳性,脑电图和同步肌电图证实为ENM发作。出现ENM表现后,原癫痫发作频率多增加,伴智力受损,对抗癫痫药物出现难治现象,发作间期脑电图恶化。6例(85.7%)患儿存在ESES,其中1例(14.3%)存在语言障碍、5例(71.4%)存在疑似智力低下。6例进行肾上腺皮质激素治疗,甲基泼尼松龙冲击治疗后3周、3个月及6个月随访脑电图棘慢波放电指数明显减少或恢复正常,但3例(50.0%)激素减量后出现临床发作和脑电反复。结论伴ENM的不典型BECT患儿常有ESES现象及智力低下,仅用抗癫痫药物治疗多难以控制,联合激素冲击治疗对大部分患儿可控制或减少发作,但有反复现象。伴ENM的不典型BECT患儿的智力受损长期预后仍需随访。