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原发性输卵管癌是女性生殖道恶性肿瘤,恶性程度高,临床少见。2/3见于绝经后的妇女,目前病因尚不明确,主要与炎症、遗传或基因突变有关。临床表现为阴道排液、阴道流血、腹痛、不育、盆腔肿块及肿瘤增大引发的其他症状如腹胀、胃肠不适、尿频尿急及恶液质等。原发性输卵管癌术前诊断困难,易误诊,延迟诊治,影响预后。现从流行病学、病因、临床表现、影像学及其它检查手段、组织学分型与分化程度、诊断与治疗、预后做一综述。