目的 分析先天性主动脉瓣上狭窄的手术效果及远期疗效.方法 收集阜外医院2008年9月至2014年9月先天性主动脉瓣上狭窄25例患者资料,进行回顾性分析,并长期随访.结果 25例患者经超声心动图检查明确诊断为先天性主动脉瓣上狭窄,其中男性17例(68％),女性8例(32％).年龄为24-582(106.88±127.60)月,体重为10.6-60(24.45±13.92)公斤.患者经手术治疗后,主动脉瓣上狭窄处得以加宽,狭窄处流速、压差及左室舒张末内径较术前发生显著性差异(p＜0.05),术后均恢复良好并顺利出院.Doty法和McGoon法矫治先天性主动脉瓣上狭窄均可获得满意的治疗效果.术后平均随访时间56.59±30.38月,随访患者20例(80％),目前均生存,无心功能不全症状;生长发育迟缓,身高及体重低于同年龄人3例(15％);智力低下者5例(25％),主动脉狭窄及压差偏高者3例(15％).结论 主动脉瓣上狭窄经手术治疗后,狭窄处流速及压差明显降低,左室舒张末内径显著变小,手术效果明显,远期疗效满意.