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目的
总结儿童肝母细胞瘤(HB)Ⅳ期病例的临床资料，分析其诊疗特点及预后。
方法分析2006年9月至2014年6月，首都医科大学附属北京同仁医院收治根据儿童癌症组织实体瘤协作组分期标准分为Ⅳ期的HB患儿52例，男30例，女22例；中位年龄1.91岁(1个月～12岁7个月)。主要采用化疗结合手术治疗，化疗方案采用美国儿童肿瘤协作组的规范性化疗。采用19.0软件进行统计分析，分析治疗后Ⅳ期HB患儿的化疗效果、复发率、复发后临床缓解率以及预后因素。
结果1.年龄特点：0～12个月发病16例(30.76%)，13～36个月患儿24例(46.15%)，>3～6岁9例(17.31%)，>6～12岁7个月3例(5.78%)。2.转移部位：52例患儿中，多处远处组织器官转移40例(76.92%)；临近组织器官转移12例(23.08%)。3.随访至2015年1月31日，中位随访时间13个月(3～79个月)，3年无事件生存率32.69%(17/52例)，3年总生存率61.53%(32/52例)，病死率38.46%(20/52例)。4.在治疗中、治疗后存在复发率59.61%(31/52例)。31例复发病例经治疗，生存时间为(45.23±4.72)个月，95%可信生存区间为35.98～54.48个月；2年无事件生存率为23.07%(12/52例)；生存分析提示3年、5年总生存率分别为32.69%(17/52例)、15.38%(8/52例)。
结论Ⅳ期HB病例虽然复发风险高、疗效相对较差，但综合病情制定个体化的综合诊疗方案仍具有较高的临床缓解率。应坚定患儿治疗的信心，综合诊疗以延长生存率、提高临床治愈率。