【摘 要】
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Netherton综合征（NS）是由SPINK5基因突变引起的一种罕见隐性遗传性鱼鳞病，其特征是鱼鳞病样红皮病（CIE）和/或迂回线状鱼鳞病（ILC）、毛干异常和IgE水平升高三联症。因三联征并不总是完全存在，NS患者常常面临误诊、治疗延迟，甚至治疗无效的难题。本文全面回顾了NS的发病机制进展、临床特征、组织病理学和免疫组织化学、诊断和鉴别诊断以及治疗进展，以达到早期识别、有效干预NS的目的。
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Netherton综合征（NS）是由SPINK5基因突变引起的一种罕见隐性遗传性鱼鳞病，其特征是鱼鳞病样红皮病（CIE）和/或迂回线状鱼鳞病（ILC）、毛干异常和IgE水平升高三联症。因三联征并不总是完全存在，NS患者常常面临误诊、治疗延迟，甚至治疗无效的难题。本文全面回顾了NS的发病机制进展、临床特征、组织病理学和免疫组织化学、诊断和鉴别诊断以及治疗进展，以达到早期识别、有效干预NS的目的。
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