【摘 要】
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病史摘要患者，女性，50岁，因"咳嗽2个月，咳痰伴血丝1个月余"入院。外院胸部CT示：右肺多发斑片状阴影，右肺门增大，纵隔淋巴结肿大，抗感染治疗无效。症状体征两肺未闻及明显干湿啰音，肺动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音。诊断方法胸部增强CT提示右肺动脉主干及分支充盈缺损，考虑肺动脉栓塞，但仔细阅片，充盈缺损密度不均匀，疑为非血栓栓塞，遂行PET/CT检查，结果显示右肺动脉主干及右上肺动脉起始段内密度略低，FDG代谢增高，考虑恶性病变可能，全身其余部位未见明确恶性高代谢征象，考虑原发血管恶性病变。外
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，江苏省南京市 210029南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，江苏省南京市 210029南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，江苏省南京市 2
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病史摘要患者，女性，50岁，因"咳嗽2个月，咳痰伴血丝1个月余"入院。外院胸部CT示：右肺多发斑片状阴影，右肺门增大，纵隔淋巴结肿大，抗感染治疗无效。
症状体征两肺未闻及明显干湿啰音，肺动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音。
诊断方法胸部增强CT提示右肺动脉主干及分支充盈缺损，考虑肺动脉栓塞，但仔细阅片，充盈缺损密度不均匀，疑为非血栓栓塞，遂行PET/CT检查，结果显示右肺动脉主干及右上肺动脉起始段内密度略低，FDG代谢增高，考虑恶性病变可能，全身其余部位未见明确恶性高代谢征象，考虑原发血管恶性病变。外科行右上肺叶切除 右肺动脉重建术，术后病理示：梭形细胞恶性肿瘤；免疫组化示：Vimentin（灶 ），CD31（ ）。荧光原位杂交检测结果：MDM2基因部分扩增，诊断为原发性肺动脉肉瘤（血管肉瘤分化）。
治疗方法右上肺叶切除 右肺动脉重建术，术后口服安罗替尼。
临床转归术后10 d复查胸部增强CT，右肺动脉原充盈缺损处部分有造影剂通过。术后1个月增强CT示：右肺动脉原充盈缺损处有造影剂显现，予安罗替尼口服。术后半年及术后17个月复查PET/CT，右肺动脉内未见明显FDG代谢增高影，无肿瘤远处转移征象。
适合阅读人群呼吸与危重症医学科；心脏大血管外科；影像科；介入科；血管外科
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病史摘要患者，男性，27岁，主因"活动后双下肢无力3年，反复恶心呕吐伴胸闷1个月"就诊。患者3年前无明显诱因出现步行后双下肢无力感，1年以后累及上肢，久持重物无力。于当地医院就诊，乳酸运动试验阳性，尿糖、尿蛋白阳性，行线粒体基因检测，CMTpanel、PMP22-MLPA筛查，均未见明确致病突变。近1个月来双下肢无力加重，并在进食后数分钟内出现恶心、呕吐伴胸闷，呕吐胃内容物，饮水、进食呛咳，并伴有呃逆，遂来本院就诊。患者既往干咳6~7年，曾服用中药，略有好转。家族内其父亲有类似症状，19岁首发恶心呕吐
病史摘要患者，男性，32岁，因"间断腹痛、停止排气排便伴血色素下降4个月"入院。腹痛发作时立位腹平片示肠管积气，禁食水、通便和解痉治疗有效。胃肠镜、小肠CT造影、主动脉增强CT未见明显异常。伴正细胞正色素性贫血，骨髓涂片示增生活跃，便潜血多次阴性。既往有癫痫病史，长期口服"中成药"。症状体征入院后未再发腹痛。全身浅表淋巴结未及肿大。双侧巩膜无黄染。口唇红润，齿龈无铅线。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。肛诊无殊。诊断方法患者红细胞锌原卟啉显著升高，血铅和尿铅明显超标，结合临床表现，考虑铅中毒
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病史摘要患者，女性，12岁，因"发现背部隆起不对称2年余，加重半年"为主诉就诊我院。症状体征幼年时存在下肢行走不稳症状，未进行治疗。2018年背部出现隆起，2019年下肢行走不稳症状及后背部隆起明显加重，全脊柱X线片示脊柱侧凸。腰背部侧弯；骨盆向左侧倾斜，四肢纤细，双下肢肌力4级，双足背伸肌力3级，肌张力正常。左侧腰背部隆起，右侧跟腱挛缩，腹壁反射、双膝腱反射正常，病理反射未引出。诊断方法行走不稳，右侧跟腱挛缩；下肢肌力减退；左侧腰背部隆起，骨盆左倾，全脊柱X线摄影示脊柱侧凸（Cobb角96.5°）；
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