【摘 要】
：
肌阵挛-失张力癫痫( myoclonic-atonic epilepsy，MAE)又称Doose综合征[1]，1970年由Doose首先描述，是一种少见的婴幼儿癫痫综合征，以肌阵挛及失张力性发作为主要特征。MAE占儿童期起病各类癫痫的1％～2％，发病高峰年龄为3～4岁，其诊断主要依靠临床症状及脑电图表现，目前尚无统一诊断标准。根据国际抗癫痫联盟(ILAE)及国内外学者描述，其诊断要点为：(1)起病
【机 构】
：
100730中国医学科学院北京协和医院神经内科,100730中国医学科学院北京协和医院神经内科
论文部分内容阅读
肌阵挛-失张力癫痫( myoclonic-atonic epilepsy，MAE)又称Doose综合征[1]，1970年由Doose首先描述，是一种少见的婴幼儿癫痫综合征，以肌阵挛及失张力性发作为主要特征。MAE占儿童期起病各类癫痫的1％～2％，发病高峰年龄为3～4岁，其诊断主要依靠临床症状及脑电图表现，目前尚无统一诊断标准。根据国际抗癫痫联盟(ILAE)及国内外学者描述，其诊断要点为：(1)起病前发育正常；(2)无器质性疾病及其他导致癫痫发作的疾病；(3)发病年龄在7个月至6岁；(4)男女发病比例为2∶1，1岁内为1∶1.5，常有遗传易患性；(5)癫痫发作形式包括肌阵挛、失张力发作、肌阵挛-失张力发作、失神发作、强直性发作、阵挛性发作、全面性强直-阵挛发作；(6)癫痫持续状态较常见；(7)脑电图最初可能为正常或θ波背景，无局灶性放电，后可出现全面性棘慢波或多棘慢波综合；(8)除外婴儿型良性及重症肌阵挛癫痫、隐源性Lennox-Gastaut综合征等[1-3]。
其他文献
视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病,多为急性或亚急性起病,可呈单时相病程或复发-缓解的多相病程.以往无特异性检查指标用于诊断该病,主要依据临床表现、MRI和脑脊液检查等确诊[1].2005年,Lennon等[2]在NMO患者血清中发现一种特异性IgG,主要结合于CNS软膜、软膜下和Virchow-Robin血管间隙以及中脑、小脑和脊髓处的微血
为促进国内医学学术交流，提高国内医生的论文写作水平，中华医学会中华医学杂志英文版定于2010年主办肿瘤专业的有奖征文活动，征文内容限于各类肿瘤的预防、临床和基础研究。
临床资料患者男性,16岁,主因"发作性不省人事、四肢抽搐9 d,反复呕吐7 d"于2009年4月20日入院.患者既往体健.体检:外观消瘦,心肺腹无明显异常.意识清楚,记忆力、计算力、理解力下降,脑神经检查正常,颈屈肌力Ⅱ级,四肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅴ-级,肌张力正常,四肢腱反射迟钝,病理征阴性,脑膜刺激征阳性,深浅感觉正常,共济运动尚稳.腰穿脑脊液压力80 mm H2O(1 mm H2O=0.009
临床资料 患者男性,38岁,因"食欲不振、乏力,恶心,呕吐1周"于2005年5月2日入我院消化内科.既往史:近1年来有乏力及吞咽无力等症状,但可正常工作.体检:生命体征平稳,精神不振.腹部体检未见异常.辅助检查:血钾4.0 mmol/L;胃镜示慢性浅表萎缩性胃炎;小肠造影示十二指肠水平段梗阻。
多巴反应性肌张力障碍(DRD)是一种少见的可以治疗的常染色体遗传性运动障碍疾病,患病率约为0.5/100万,发病年龄多在1～12岁,占儿童和青少年原发性肌张力障碍的5%～10%,少数成年期发病。
赵葆洵教授,男,生于1917年5月,因病于2010年5月21日在中国医学科学院北京协和医院去世.赵葆洵教授原籍北京,1940年燕京大学毕业获理学学士学位,1940-1943年就读于私立北平协和医学院,太平洋战争爆发后于1943年转至北京大学医学院,毕业获医学学士学位并留校。
目的 研究急性缺血性卒中NEW-TOAST分型各亚型与血糖的关系。方法 回顾性分析624例住院急性缺血性卒中患者的病史及相关检查结果，按NEW-TOAST分型标准对所有患者进行分型，并对各亚型的血糖水平分布资料进行多分类资料的关联分析，比较各亚型糖代谢异常及糖化血红蛋白异常的频率，然后计算血糖、血压和血脂的优势比（OR）及95％的置信区间(CI)。结果 (1) 624例患者NEW-TOAST分型中
为了进一步提高我国脑血管疾病诊疗水平，积极推动我国脑血管疾病规范化防治，中国脑血管病大会2012拟定于2012年3月2-4日在四川省成都市隆重召开。