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目的探讨儿童感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点.方法对10例IAHS的临床及实验室资料结合文献进行分析.结果小儿IAHS主要表现为高热,肝、脾、淋巴结大,多脏器损伤及快速进展的全血细胞减少,骨髓涂片可见吞噬血细胞的组织细胞.结论 IAHS的临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点及细胞遗传学检测有助于两者的鉴别.