【摘 要】
：
目的研究显性营养不良型大疱性表皮松解症(DDEB)家系的临床、遗传特点及其基底膜带(BMZ)结构缺陷,并探讨DDEB亚型的发生机制.方法采用间接免疫荧光(IIF)和电镜研究3位DDEB先
【基金项目】
：
国家高技术研究发展计划(863计划)
论文部分内容阅读
目的研究显性营养不良型大疱性表皮松解症(DDEB)家系的临床、遗传特点及其基底膜带(BMZ)结构缺陷,并探讨DDEB亚型的发生机制.方法采用间接免疫荧光(IIF)和电镜研究3位DDEB先证者皮损,并对其家系进行实地调查.结果①符合常染色体显性遗传;②各家系平均发病年龄差异较大;③同一家系中有不同的DDEB亚型;④IIF用鼠抗人单克隆抗体LH7∶2检测Ⅶ型胶原,家系1先证者BMZ处荧光较强,与正常对照无明显差异,家系2、3先证者荧光明显弱于对照;⑤透射电镜示裂隙位于BMZ致密板下,锚原纤维数量减少、排列紊乱
其他文献
目的对照观察克拉霉素与阿奇霉素治疗非淋菌性尿道炎(宫颈炎)的疗效.方法克拉霉素组口服克拉霉素500mg,2次/d,疗程10天;阿奇霉素组口服阿奇霉素500mg,1次/d,疗程6天.结果克拉
采用金相分析、扫描电镜分析、拉伸实验等方法研究热等静压（HIP）处理对激光快速成形Rene88DT粉末盘用高温合金裂纹和力学性能的影响。结果表明：成形件经1160℃、2h、200MPa热等
约翰．济慈是英国19世纪最伟大的浪漫主义诗人之一。尽管他的生命只持续了短短的25年，他却创造了大量的诗歌作品，包括史诗和抒情诗，而他的颂诗被认为是最重要也最成熟的部分。本文
目的探讨特异性免疫治疗对慢性荨麻疹患者的疗效和作用机理.方法对30例吸入组皮肤试验阳性的慢性荨麻疹患者进行特异性免疫治疗并观察疗效,用ELISA法检测患者治疗前后及健康
目的建立相思子毒素双抗夹心ELISA检测方法并进行方法学评价。方法优化最佳相思子毒素多抗包被浓度后建立了相思子毒素双抗夹心ELISA检测方法,鉴定其检测灵敏度、线性范围、
报告1例口咽部支原体感染且广泛耐药病例.通过该例患者的病史、检查和治疗,分析其耐药原因及合理用药.经联合用药后治愈.认为支原体可致口咽部感染,广泛耐药可由多种支原体同
在教学过程中，根据教学内容的不同，教师适时地提出经过精心设计、目的明确的问题，对引发学生的求知欲望和探究数学奥秘有很大的作用。如果教师有意识这样做，就能很快使学生带着一
目的 观察0．05％卤米松乳膏联合20％尿素软膏治疗掌跖部慢型湿疹的疗效、耐受性及不良反应。方法 治疗组65例每日早上将0．05％卤米松乳膏均匀涂在患处，夜间将其与20％尿素软膏1：1比例等量
为了消除铜板带水平连铸中的微气孔、夹杂和柱状晶对接等凝固问题，提出一种基于正交磁场和直流电流相互作用的结晶器内水平电磁搅拌，并在实验室物理模拟实验的基础上，进行现场工
利用新动力学模型分析了第三组元Co和Fe取代Ni后对Mg-Mg2Ni吸氢反应动力学的影响规律，探讨其吸氢反应的控速环节，并求解出活化能，同时验证该新模型同样适用于该体系的动力学研究