【摘 要】
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不同类型粘多糖病(Mucopolysaccharidoses,MPS)患儿因溶酶体中缺乏的粘多糖(即氨基聚糖,glycosaminoglycan,GAG)降解酶各异,尿中排出的GAG成份也有所不同。故分析患儿尿GAG
【机 构】
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大连医学院儿科教研室,大连医学院儿科教研室,大连医学院儿科教研室,大连医学院生化教研室,大连医学院生化教研室,大连医学院生化教研室 湖南医科大学附一院
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不同类型粘多糖病(Mucopolysaccharidoses,MPS)患儿因溶酶体中缺乏的粘多糖(即氨基聚糖,glycosaminoglycan,GAG)降解酶各异,尿中排出的GAG成份也有所不同。故分析患儿尿GAG成分有助于MPS诊断及分型。关于尿GAG成分的筛查分析,
Children with different types of Mucopolysaccharidoses (MPS) have different GAG components excreted in the urine due to different enzymes that degrade mucopolysaccharides (ie, glycosaminoglycan, GAG) that are deficient in lysosomes. Therefore, analysis of urinary GAG in children contributes to the diagnosis and classification of MPS. Screening analysis of urinary GAG components,
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