论文部分内容阅读
肥大细胞增生病是一种肥大细胞在各种组织增生的疾病。大疱性肥大细胞增生病为一罕见变型。主要以大疱为其主要临床表现。可见于幼儿。与色素性荨麻疹水疱型不同,本病无丘疹,结节及限局性色素性损害。以前,一直是对症治疗,直到最近,Soter才报告用色甘酸钠治疗成人系统性肥大细胞增生病获成功。作者用色甘酸钠口服治疗两名对常规治疗无效的大疱性肥大细胞增生病的患儿,获显效。
色甘酸钠治疗大疱性肥大细胞增生病
【摘 要】
：
肥大细胞增生病是一种肥大细胞在各种组织增生的疾病。大疱性肥大细胞增生病为一罕见变型。主要以大疱为其主要临床表现。可见于幼儿。与色素性荨麻疹水疱型不同,本病无丘疹,结节及限局性色素性损害。以前,一直是对症治疗,直到最近,Soter才报告用色甘酸钠治疗成人系统性肥大细胞增生病获成功。作者用色甘酸钠口服治疗两名对常规治疗无效的大疱性肥大细胞增生病的患儿,获显效。
【机 构】
：
,
【出 处】
：
国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
：
1985年11期
其他文献
痣细胞性疾病;咖啡斑;黑子(lentigo);表皮痣;真皮黑变病。(一)痣细胞疾病:1.痣细胞痣(先天性色素痣、交界痣、混合痣、皮内痣、恶性黑子、黑素瘤);2.泛发性痣细胞性疾病[发育不良痣或前体综合征(precursor syndrome)、Moynahan综合征、NAME综合征]。
期刊
皮肤T细胞淋巴瘤的早期诊断,往往存在着困难.其原因在于皮损活检时组织病理学的变化相当大,也缺乏组织病理学的定量和统一的标准.许多研究表明,用单克隆抗体原位识别T淋巴细胞亚群,有助于提高早期蕈样肉芽肿(MF)诊断的敏感性.其主要依据是对Sézary综合征(SS)病人的循环单个核细胞以及MF、SS病人受累淋巴结的检查.结果表明,循环Sézary细胞以及从受累淋巴结取出的细胞表达辅助性T细胞的表型.然而
本文报告一例有全身皮肤和胃肠道病变的硬皮病患者由于膈肌有病变继发肺换气不足,引起呼吸衰竭而死亡.肺部病变过去曾有报告:包括肺纤维化、肺部囊性改变和肺气肿、纤维性胸膜炎、小支气管的替代性纤维化末端动脉炎和肺钙质沉着,而膈部硬皮病则以前从未见诸文献,本文报道一例.患者,43岁,白种妇女,因硬皮病住院,住院后检查肌酐和血尿素氮均正常,肌酐廓清试验66ml/min/1.73m2,抗DNA抗体14.1%,抗
期刊
本文阐述以大鼠肝脏作底物检查时缺乏抗核抗体(ANA)为特征的SLE亚型,但其中大部分患者有抗细胞浆抗体。这些患者有明显的皮肤损害,其他器官很少受累,临床上似乎是DLE和SLE的中间型。发生率约为SLE的4～13%。发病年龄多数为20～40岁(14～71岁)。以女性多见,有报告66例中占76%。累积的资料说明约90%患者为白种人。临床特征:有报告91%有非疤痕性颧部皮疹,79%有光敏,关节炎、肾炎及
期刊
作者用人类的混合皮肤细胞淋巴细胞培养反应(MSLR)的方法,研究了表皮细胞(EC)内OKT6阳性和HLA-Dr阳性细胞在体外诱导外周血淋巴细胞增殖过程中的作用,用从正常健康人皮肤标本中分离、制备的EC悬液,加上对EC中的郎格罕细胞(LC)特异的单克隆抗体(MCAB)OKTs和抗HLA-Dr MCAB,在一定的条件下与新鲜的兔补体孵育,分别使EC悬液中的OKTs阳性细胞及HLA-Dr阳性细胞溶解,用
期刊
青少年型甲状腺机能低下常伴发多毛症,但还未见伴发卷毛的病例的报道.本文报道1例15岁的日本姑娘,患有典型的青少年型甲状腺机能低下,伴有背部及上臂伸侧的多毛和过度角化,并在肩胛部位出现毛囊性黑色晕、毳毛呈环状卷曲,埋在半透明的薄的角质层下方.患者10岁以前发育正常,12岁时身长较同龄儿为矮,智力正常.体检发现除身高133.3cm、体重31.1kg外余均正常.血象检查示轻度贫血:RBC3.33106,
期刊
作者报告一例糖尿病患者伴有面部结节病的环状损害及二小腿广泛溃疡和斑块。患者,女性,68岁,因面部和额部发缘处损害一年半于1977年就诊。检查发现面部多发性环状损害,其中央萎缩和高起的红斑性边缘,损害中央脱屑和结痂,小腿溃疡。实验室检查:血沉55mm/h,血糖9.6mmole/L,血红蛋白、红细胞、白细胞及其分类均正常,血钙1.8mmole/L。
作者等最近曾报道在对一组肢端肥大症患者进行前瞻性研究时,发现单纯皮赘与结肠息肉相关。为了确定在与肢端肥大无关的情况下皮赘是否为结肠息肉的皮肤标记,作者等对100例做结肠镜检的男性患者进行了研究。结果:确诊结肠息肉者46例,其中37例兼有皮赘。此种关联有显著统计学意义(P<0.005)。皮赘作为腺瘤样结肠息肉的标记,其敏感性与特异性均大于75%。因此,至少在这一部分患者中,皮赘可作为识
一般认为急性痘疮样苔藓样糠疹(PLEVA)的组织病理变化是有特征性的,但取决于活检时疾病所处的临床进展时期.病理变化包括:局灶性表皮坏死、角化不良、表皮下小水疱、真皮内血管周围单核细胞及嗜中性白细胞浸润、血管内皮增殖、真皮出血、淋巴细胞和红细胞游走至表皮、溃疡和真皮硬化.角化不良见于损害早期,真皮内单核细胞浸润见于该病各期,溃疡和真皮硬化则见于后期.