论文部分内容阅读
目的
探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)在不同年龄段人群发病情况。
方法收集2005年6月至2014年3月全国49家医院确诊的HLH病例601例。根据发病年龄分为儿童组、青年组、中年组、老年组；根据发病原因分为原发性HLH组、感染相关HLH组、肿瘤相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组。对各组的发病情况、性别及病因进行回顾性分析。
结果601例患者中男316例，女285例，发病年龄1个月～82岁，中位年龄分别为男性27岁，女性26岁，差异无统计学意义(P＝0.622)。儿童组171例(28.5%)，青年组262例(43.6%)，中年组104例(17.3%)，老年组64例(10.6%)。儿童组HLH最常见病因为感染，原发性HLH为其次；青年组肿瘤及感染为主要病因；中年组及老年组最常见病因均为肿瘤。原发性HLH组48例(8.0%)，感染相关HLH组197例(32.8%)，肿瘤相关HLH组208例(34.6%)，风湿免疫病相关HLH组56例(9.3%)。原发性HLH发病年龄明显低于继发性HLH(P<0.001)，肿瘤相关HLH组较感染相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组的发病年龄更大(P<0.001及P＝0.021)。原发性HLH及感染、肿瘤相关HLH均好发于男性，但差异无统计学意义(P＝0.196)；风湿免疫病相关HLH女性多见，差异有统计学意义(P<0.001)。
结论HLH并非儿童特有的疾病，在各年龄段均可发生，不同年龄段病因构成存在差异，与性别可能相关。临床工作中，对于疑似病例要重视该病可能，积极行HLH相关检查，早期明确诊断。