【摘 要】
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目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及组织病理学特点。方法对1例原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及病理学特点进行分析，并结合国内公开报道的20例及国外文献进行回顾性分析。结
【机 构】
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苏州大学附属第一医院病理科,苏州大学附属第一医院呼吸内科
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目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及组织病理学特点。方法对1例原发性肺动脉内膜肉瘤的临床及病理学特点进行分析，并结合国内公开报道的20例及国外文献进行回顾性分析。结果原发性肺动脉内膜肉瘤临床多表现为进行性呼吸困难、胸闷、咳嗽、胸痛、晕厥、痰血、发热及乏力等症状，影像特征是肺动脉不均匀性扩张和管腔内软组织充盈缺损。组织病理学多表现为未分化或低分化的恶性间叶细胞肿瘤，具有成纤维细胞或肌纤维母细胞分化特征，免疫组化见波形蛋白（vimentin）、α-平滑肌动蛋白（SMA）阳性而结蛋白（desmin）阴性。结论原
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