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目的探讨双源螺旋CT(DSCT)对小儿先天性心脏病(简称先心病)的诊断价值。方法回顾分析38例先心病患儿DSCT心脏大血管造影资料,包括主动脉缩窄14例,法洛四联症9例,肺静脉异位引流3例,右室双出口3例,动脉导管未闭2例,肺动脉闭锁伴室间隔缺损、肺动脉起源异常伴动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉弓畸形、肺动脉狭窄伴房间隔缺损、右旋心、单心室、冠状动脉起源异常各1例。其中男29例,女9例,37 d～11岁,平均2.1岁。所有患儿在行DSCT检查前均行经胸超声心动图(TTE)检查,手术32例。并将DSCT检查结果与TTE及手术结果进行对比分析。结果 38例先心病患儿对对比剂均无不良反应。38例患儿中,共检出心内外畸形140处,其中DSCT共检出121处,TTE共检出127处。32例接受手术治疗的患儿,手术效果良好,无1例死亡。32例经手术证实的心内外结构异常共128处,DSCT与TTE的诊断准确率分别为85.94%和89.84%。其中,心脏部分畸形57处,DSCT检出率70.18%,TTE检出率100%,DSCT的检出率低于TTE(P<0.05);心脏-大血管连接部分畸形20处,DSCT与TTE检出率均为100%;大血管部分畸形51处,DSCT检出率98.04%,TTE检出率74.51%,DSCT的检出率显著高于TTE(P<0.05)。结论 DSCT能够清晰显示心外大血管的病理解剖结构,可弥补TTE检查的不足,对先心病尤其是合并心外大血管畸形的诊断具有重要价值。