小圆细胞型骨肉瘤是骨肉瘤中罕见的，分化较低的一种亚型。由于肿瘤细胞形态特征少，有时具有诊断意义的恶性肿瘤性成骨在HE染色切片中不明显，尤其是穿刺标本诊断更为困难。因此，它与骨内其它恶性小圆细胞肿瘤鉴别相当困难。本文应用免疫组化ABC染色法对10例小圆细胞型骨肉瘤和5例原HE染色诊断原发性骨内恶性小圆细胞肿瘤的穿刺标本做了8种免疫抗血清检测。结果表明：15例肿瘤细胞内分别不同地分布着下列抗体：I型胶原（collagen COLL-I），S-100蛋白（S-100），溶菌酶（lysozyme LYSO），α₁-抗糜蛋白酶（α₁-antichymotryspsin α₁-ACT），细胞角蛋白（cytokeratin CK），白细胞共同抗原（leucocyte common antigen LCA），波形蛋白（vimentin VIM）及神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase NSE），阳性结果分析表明：I型胶原是小圆细胞型骨肉瘤诊断及鉴别诊断中很有价值的标记物。同时探讨了小圆细胞型骨肉瘤的组织来源，本作者认为它来源于多潜能间叶细胞。