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目的通过对Atp7b^tx-J小鼠脑组织不同部位细胞凋亡的分析，钙、铜含量的测定，以及铜转运ATP酶ATP7A表达的研究，初步探讨肝豆状核变性致神经系统损伤的作用机制。方法分离20周龄Atp7b^tx-J小鼠大脑皮层、小脑、基底神经节及海马区脑组织，Hoechst染色后分析细胞凋亡情况，电感耦合等离子体质谱法测定钙、铜含量，Real-TimePCR检测不同部位ATP7A mRNA的表达量。结果与野生型小鼠相比，纯合型小鼠小脑及基底神经节区细胞凋亡最为显著（P〈0．05），小脑、基底神经节及海马区的铜和钙含