严重型遗传性纤维蛋白稳定因子(XⅢ因子)缺乏症的临床及实验室特征

来源 :国外医学.遗传学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mengfengye
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遗传性ⅩⅢ因子缺乏症是一种少见的出血性疾病,诊断本病具有一定程度的困难,因为本病通常凝血象的所有指数都在正常范围之内。ⅩⅢ因子缺乏可使纤维蛋白凝块不牢固并且易溶解在尿素和其他溶媒中而致出血。为了使纤维蛋白牢固,必须有一定量的 Hereditary factor XIII deficiency is a rare hemorrhagic disease with some degree of difficulty in diagnosing the disease because all indices of the disease, usually clotting, are within normal limits. Factor XIII deficiency fibrin clot is not solid and easy to dissolve in urea and other solvents and cause bleeding. In order to make fibrin firm, there must be a certain amount
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