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报告９例肠型恶性组织细胞增生症，男性７例，女性２例。年龄１５－７９岁，３０岁以下５例，临床以发热、腹痛、便血、肠穿孔的特点。病程均在半年内，７例于确诊后２月内死亡。６例病变位于空肠、回肠，以多发性肠坏死、溃疡、穿孔为主要改变。５例肠系膜淋巴结受累，但其结构多完整。对其临床病理特点和误诊原因进行了讨论。