论文部分内容阅读
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎，以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征，最终导致肺结构破坏，呼吸功能衰竭。IPF预后差，治疗手段十分有限。目前认为，IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤，继而导致转化生长因子β(TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏。激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积，最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失。本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述。