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脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。现将我院确诊的3例LSM报道如下。例1,男,46岁,因反复发作性四肢无力、咀嚼及抬头费力4年入院。入院查体;神清、语言流利,咀嚼无力。转颈困难,不能保持抬头姿势。双上肢不能平举,起蹲困难。双上肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅳ^+级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅴ级。四肢肌张力可,腱反射均引出,无病理征。查体:冈上、冈下、三角肌明显萎缩,髂腰肌中度萎缩。