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目的总结婴幼儿室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压的手术修补体会。方法对58例VSD合并肺高压的婴幼儿采用浅低温体外循环行手术治疗术中术后加强心肌保护和呼吸道管理。结果本组56例患儿痊愈出院，治愈率96．6％。随访半年～6年，身体发育良好，呼吸道感染明显减少。2例术后3d并发呼吸功能衰竭死亡，死亡率3．4％。结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者，应积极早期手术。围术期的心肌保护和呼吸道处理是手术成败的关键。