马凡氏综合征是怎么回事

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马凡氏综合征又称蜘蛛足样指(趾)或肢体细长症,是一种以全身结缔组织,主要是以胶原和弹性组织异常为基本缺陷的遗传性疾病。男女均可发生,大多数是通过显性遣传而得病。真正的病因目前尚未完全弄清。多数学者认为,骨骼、心血管、眼均由间胚叶发育而成,故可能与间胚叶组织代谢缺陷有关。 据研究,马凡氏综合征主要存在三方面的病变:一是骨骼系统的病变。患者全身管状骨校长,体型瘦削,由于四肢远端部分细长,形成蜘蛛样的手指和足趾;头颅前后径长,因而呈长方头,狭长脸;双眼上方的眶上 Marfan syndrome, also known as spider foot-like means (toe) or limb slender disease, is a kind of systemic connective tissue, mainly collagen and elastic tissue defects as the basic defect of genetic diseases. Both men and women can occur, most of whom are ill by explicit deportation. The real cause is not yet fully understood. Most scholars believe that bone, cardiovascular, eye by the development of mesodermal leaves, it may be related to the metabolism of mesodermal tissue defects. According to the study, Marfan syndrome mainly exists in three aspects of the disease: First, the skeletal system lesions. The patient’s full-bodied, tubular bone master, with a thin body, formed spider-like fingers and toes on the distal part of the limbs; the anterior and posterior heads of the skull were long and therefore oblong, long and narrow; the supraorbital superior to both eyes
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