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心源性猝死的发病率非常高,其中无器质心脏病,不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%,其原因及发病不可预测,尤其凶险.目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及 Brugada综合症为其最常见的原因.Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形,持续ST段下垂型抬高.本文将此病的流行病学,临床及心电图特征,发病机制,诊断治疗的进展 做一综述.