目的探讨成人出血型烟雾病的长期自然病史及预后相关危险因素。方法回顾性分析115例成人(>17岁)出血型烟雾病患者临床资料,对其中40例行保守治疗患者进行长期随访,主要观察指标为新发脑出血和死亡事件。结果 40例保守治疗的患者中有6例失访,34例累计随访398.7年,平均随访(11.7±4.6)年,15例(44.1%)出现21次脑再出血,平均每年出血率5.3%。5例(33.3%)死于再出血,4例有严重后遗症[改良Rankin评分(modified Rankin Scale,m RS)≥3]。年再出血率前5年为2.6%,10年后为7.9%。年龄大于35岁的患者再出血风险高于年龄低于35岁者[风险比(hazard ratio,HR)2.8,95%可信区间(confidence interval,CI)1.1~7.7,P=0.04]。患者性别、出血部位、数字减影血管造影(digital subraction angiography,DSA)分期、高血压、烟雾病家族史以及是否合并脑动脉瘤与再出血不相关。结论成人出血型烟雾病再出血风险随着时间延长明显增加;年龄大于35岁患者再出血风险偏高。