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目的：提高对真性红细胞增多症（PV）诊断、治疗及疾病转归的认识。方法：报道1例PV治疗11年后转化为急性早幼粒细胞白血病（APL）的病例,分析其临床及实验室特点,并作相关文献复习。结果：该患者符合国内及WHO 2008年PV诊断标准,转化后符合APL诊断;自初诊PV至转化为APL共11年;患者有JAK2V617F突变和PML/RARα融合基因阳性。结论：PV可转化为APL,其转化可能是疾病的自然转归或长期羟基脲治疗所致,其相关性、最佳治疗方案及预后需要进一步探讨。