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关于胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN-P）的研究已近30年,学术界对其已有比较系统地了解。近年发现的胆管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN-B）与IPMN-P有相似的临床特征,学者们从临床表现、影像学特征等各方面对IPMN-B逐渐认识。本文总结了从2000年发现至今报道的一部分IPMN-B典型病例,其临床表现可为上腹不适、胆绞痛、黄疸、间歇性发热,甚至没有任何症状;影像学三联征为黏胆症、胆管扩张及胆管壁肿物。