【摘 要】
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代谢性肌病是以骨骼肌细胞能量代谢障碍为特征的一组肌肉病，主要包括糖和（或）糖原、脂肪、线粒体代谢障碍3种类型。不同代谢性肌病之间具有较大的异质性，明确诊断相对困难，需依靠
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科
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代谢性肌病是以骨骼肌细胞能量代谢障碍为特征的一组肌肉病，主要包括糖和（或）糖原、脂肪、线粒体代谢障碍3种类型。不同代谢性肌病之间具有较大的异质性，明确诊断相对困难，需依靠发病年龄、家族史、临床表现、神经电生理学检查、血清酶学指标、肌肉组织活检和基因学分析综合判断。本文从神经电生理学角度对代谢性肌病常规肌电图表现，以及新兴神经电生理学检测技术和发展进行论述，以期提高广大神经科医师对代谢性肌病的认识水平。
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