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为总结原发性腹膜后肿瘤（PRPTs）的临床特征,提高其诊治水平,回顾分析26例原发性PRPTs患者的临床资料。结果原发性PRPTs最常见的临床表现为腹部包块、腹痛、腹胀、腰痛,多数瘤体较大,组织学类型繁多,并常累及泌尿系、消化系及血管等。本组病例肿瘤手术切除率为88.46%。联合脏器切除可以提高肿瘤的完整切除率。肿瘤良恶性、切除程度是影响手术后复发的主要因素。原发性PRPTs的临床表现、组织学类型、累及脏器、外科治疗均较复杂。完整切除是惟一有效的治疗方法,也是降低术后复发的主要措施。