【摘 要】
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目的提高对原发于椎管内的尤文肉瘤（EWS）/原始神经外胚层肿瘤（PNET）的认识。方法对我院2013年收治的1例原发于椎管内的EWS/PNET6岁患儿的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结
【机 构】
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宁夏医科大学,宁夏医科大学总医院神经外科
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目的提高对原发于椎管内的尤文肉瘤（EWS）/原始神经外胚层肿瘤（PNET）的认识。方法对我院2013年收治的1例原发于椎管内的EWS/PNET6岁患儿的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结果椎管内EWS/PNET是一种起源于神经外胚层未分化的高度恶性肿瘤,生长迅速,临床表现以进行性肌力下降为主,病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,并可见不典型菊形团结构,肿瘤免疫组化标记结果显示CD99（＋）,提示外周型PNET。结论椎管内EWS/PNET生长迅速,早期诊断困难,主要依靠病理组织学及免疫组化,预后差。
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