朊毒体病研究进展

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朊毒体病(priori disease)又称传染性海绵状脑病,是一组可累及人和动物中枢神经系统的疾病。克雅病(Creutzfeldt—Jakob disease,CJD)、新型克雅病(vCJD)、Gentmann.Straussler Scheinker病(GSS综合征)及动物的牛海绵状脑病(bovine spongiform eneephalopathy,BSE,即疯牛病)、库鲁病kuru等均属于该组疾病。朊毒体病是由正常朊蛋白(PrP)结构改变形成的异常朊蛋白(PrpP^Sc)并在神经元内沉积所致的分
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