【摘 要】
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目的 研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者活化的蛋白C抵抗(APC-R)、凝血、抗凝因子异常及与JAK2V617F突变负荷的相关性.方法 应用在有、无APC存在情况下的部分激活的凝血活酶时间(A
【机 构】
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中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院
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目的 研究骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者活化的蛋白C抵抗(APC-R)、凝血、抗凝因子异常及与JAK2V617F突变负荷的相关性.方法 应用在有、无APC存在情况下的部分激活的凝血活酶时间(APTT)比值,即APC敏感比值(APCsr)评价APC-R的情况.检测43例真性红细胞增多症(PV)和32例原发性血小板增多症(ET)患者血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、凝血因子Ⅱ(FⅡ)、FV、FⅧ、中性粒细胞表面CD11b表达情况.应用实时定量PCR法检测PV患者JAK2V617F基因突变负荷情况并研究APCsr与凝血异常和JAK2V617F基因突变负荷的相关性.结果 与正常人相比,MPN患者中性粒细胞表面CD11b表达明显升高,APCsr、PS及FV明显减低.且APSsr在血栓栓塞和JAK2V617F基因突变负荷大于75%的PV患者中减低更为明显.MPN患者APCsr与PS表达水平呈正相关,与JAK2V617F突变负荷呈负相关.结论 MPN患者存在中性粒细胞活化增高,PS及FV表达水平减低.伴血栓栓塞的MPN患者存在APCsr减低,即一定程度的APC-R.MPN患者APCsr与PS及JAK2V617F突变负荷存在相关性.
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