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肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）病理特点是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（extracellular matrix,ECM）过度沉积。PF可分为原发性和继发性,其中特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是最常见类型,主要临床特点是渐进性劳力性气促、刺激性干咳、低氧血症、双肺弥漫性纤维化病变等,