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先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的，为耳廓发育不全且较正常者为小，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形。先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同。国内外文献报道差异很大，从1：6000～1：20000不等．但比较认同的观点是：日本和印度的发病率较高，在1：1200～1：4000左右。我国1978年的统计结果显示为1：3439。先天性小耳畸形男性的发病率高于女性，