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目的探讨原发性甲状旁腺功能亢进性肌病的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析本院2例患者的临床资料并复习相关文献。结果2例患者主要表现为近端肌无力,肌酶谱正常,血清甲状旁腺素升高,肌电图可呈肌源性或肌源性合并神经源性损害改变,肌肉活检呈肌源性损害改变,2例患者均接受手术治疗,预后良好。结论该病临床表现无特异性,当患者以肌无力、肌肉萎缩为主诉,血清甲状旁腺激素升高时应考虑此病,手术治疗为首选治疗方案。