【摘 要】
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目的：研究原发性干燥综合征肝脏损害的发生率、严重程度、临床表现及免疫学特点。方法：对明确诊断为原发性干燥综合征的１３５例住院病例的肝脏损害进行回顾性分析。结果：１３５例患者中干燥
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院
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目的：研究原发性干燥综合征肝脏损害的发生率、严重程度、临床表现及免疫学特点。方法：对明确诊断为原发性干燥综合征的１３５例住院病例的肝脏损害进行回顾性分析。结果：１３５例患者中干燥综合征本身所致肝脏损害有３０例（２２２％），其中３６６％病人无肝损害的临床症状，４６７％出现黄疸，６例肝活检为慢性活动性肝炎。７３３％对激素及免疫抑制剂有较好的治疗反应，２例有复发倾向，５例（１３３％）未经正规治疗发展为肝硬化。有肝损害者血清自身抗体（ＡＮＡ、抗ＳＳＡ、抗ＳＳＢ、ＲＦ）与无肝损害者无差异，且与Ⅰ型自身免疫性肝炎一致，然而抗ＳＭＡ阳性率高于后者。结论：原发性干燥综合征本身所致肝脏损害发生率不低，临床症状与损伤程度相差较大，其主要病理改变为慢性活动性肝炎，本病的肝损害与Ⅰ型自身免疫性肝炎的鉴别只能依据干燥综合征的系统性临床表现
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