【摘 要】
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马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家族积聚性.临床主要表现为心血管系统、骨骼和眼受累,自然病死率极高.心血管病变
【机 构】
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北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院外科,北京,100037
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马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家族积聚性.临床主要表现为心血管系统、骨骼和眼受累,自然病死率极高.心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,也是MFS患者死亡的主要原因.目前对该病的治疗主要以手术为主,但效果不尽满意.新的研究发现常见的抗高血压药物氯沙坦对MFS有良好的治疗效果.氯沙坦的作用机制很可能与抑制转化生长因子-β(transforming growth factor β,TGF-β)的过度激活有关,这一发现必将推动MFS治疗方式从传统的手术治疗向药物治疗转变.我们对MFS发病的分子生物学基础、传统的治疗方法以及新的治疗方法进行综述.
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