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结合文献对本院2006年5月至2009年11月经头颅MRI诊断为丹迪-沃克综合征的5例患者的临床资料进行分析.结果 显示,该病临床特点以运动发育迟缓和小脑体征多见,5例中3例伴有小脑体征.多在儿童期发病.头颅影像学检查表现为第四脑室扩大,小脑蚓部体积变小或缺如.MRI是诊断丹迪-沃克综合征的最佳辅助检查方法.