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原发性高草酸尿症(primary hyperoxaluria,PH)是一种常染色体隐性遗传病,由于患者肝脏代谢异常导致内源性草酸盐产生过多,过量的尿草酸盐从肾脏排泄,其特征性表现为显著的高草酸尿、早期反复发生的尿石症、进行性发展的肾钙质沉着症.PH发病较为少见,笔者通过对确诊的1例PH患者的影像学资料进行分析,并复习相关文献,旨在加强对本病的认识.